猜猜!青少年运动中突然"断电"的原因
青少年运动突发意外的背后可能藏着一个"隐形杀手"——肥厚型心肌病(HCM)
什么是肥厚型心肌病(HCM)?
主要是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异导致的,或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病,左心室壁受累最为常见¹
很多患者早期没明显感觉,能正常生活。但时间推移,可能出现疲劳、劳力性呼吸困难、头晕、胸痛、心悸及晕厥等,甚至严重并发症,导致病情恶化或死亡,尤其在运动后更明显。
要特别提醒,心脏性猝死(SCD)的发生率虽然只有1%,但仍是HCM患者的主要死亡原因之一,在年轻患者中尤为显著。²
为什么有些人不知道自己有HCM?
因HCM在临床上易漏诊、误诊¹:
一是症状实际上不是特别特异
二是临床症状变异性大,有些患者长期无症状,而有些患者首发症状就是猝死¹
三是造成心肌增厚的原因多样,如高血压、运动负荷大等,难以区分HCM
如何确诊HCM?
心电图、超声心动图、心脏磁共振成像、生物标志物、基因检测等诊断性检查可帮助确诊
医生会根据是否左心室流出道梗阻,将HCM分为梗阻性和非梗阻性两大类
安静状态下,左心室流出道与主动脉峰值压差≥30mmHg,即为梗阻性HCM
约1/3HCM患者存在隐匿性梗阻:静息时左心室流出道压差正常(